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咖啡斑牛奶斑的临床表现
文章来源:上海虹桥医院 时间:2017年01月10日
文章摘要:
咖啡牛奶斑为遗传性皮肤病,色素斑处的黑色素细胞和角质形成细胞内黑色素增多,黑色素细胞活性亢进,产生大量黑色素,形成咖啡斑色素沉着。咖啡斑可为多系统疾病的一种标准,如多发性神经纤维瘤、结节性硬化

  咖啡牛奶斑为遗传性皮肤病,色素斑处的黑色素细胞和角质形成细胞内黑色素增多,黑色素细胞活性亢进,产生大量黑色素,形成咖啡斑色素沉着。咖啡斑可为多系统疾病的一种标准,如多发性神经纤维瘤、结节性硬化病、Albright综合征、Silver-Russel综合征、Watsons综合征。

  临床表现:

  1、幼儿开始,随年龄增长而逐渐变大,数目增多。与日晒无关。

  2、可发生在身体的任何部位,病损可终身不变。

  3、淡褐色。黄棕色或暗棕色斑,边缘规则,大小不一,自数毫米至数十厘米。

  4、色素均匀,不高出皮面,表面光滑。

  5、患有6个以上直径>1.5cm的咖啡斑时,提示多发性神经纤维瘤病(Von Recklinghausen病)的可能性,有报道90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑。

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